На основании полученных результатов обследования мы классифицируем поражения нервной системы при врожденной слабости соединительной ткани, которые встречаются самостоятельно, а нередко и сочетанно, следующим образом:
На основании данных инструментального обследования (транскраниальная допплерография, дуплексное сканирование, МРТ-ангиография) в группе детей с верифицированной ВССТ аномалия магистральных сосудов мозга в виде ПИ, гипоплазии или аплазии выявлена у 71 ребенка, что составило 77,2%: патологическая извитость магистральных сосудов была выявлена у 59 детей, гипо- и аплазия — у 23 детей (рис. 2-4). В 19 случаях наблюдалось поражение сосудов с 2-х сторон (26,8%). У 21 ребенка имели место отклонения хода и деформации артерии.
В этой же группе детей (рис. 1) жалобы на головные боли в теменной или лобно-височной области давящего или пульсирующего характера предъявляли 75 детей (81,5%). Головокружение в виде чувства неустойчивости, колебания внешней среды отмечено у 51 ребенка (55,4%). Синкопальные приступы наблюдались у 31 ребенка (33,7%). Липотимические состояния описывали 42 ребенка (45,6%). Гиперкинетический синдром в виде насильственных движений головой и верхнего плечевого пояса отмечался у 20 детей (21,7%). Радикулярный синдром в виде цервикокраниалгий или цервикобрахиалгий был выявлен у 7 детей (7,5%). 27 детей (29,3%) предъявляли жалобы на приступы сердцебиения, сопровождающиеся чувством тревоги, напряжения. Периферическая ангиодистония диагностирована у 27 детей (29,3%). Эпилептиформный синдром диагностирован у 10 детей (10,9%). 12 детей (13,04%) перенесли преходящее нарушение мозгового кровообращения в виде транзиторных ишемических атак, 6 детей (6,5%) — острое нарушение мозгового кровообращения.
В этой группе детей гипермобильный суставной синдром был выявлен у 87 человек (94,6%; умеренно выраженный — 58,6%, выраженный — 41,4%). У 44 (47,8%) детей обнаружена сколиотическая деформация позвоночника, а плоскостопие — у 48 человек (52,2%). Гиперэластичность кожи выявлена у 67 детей (72,8%). Патология органа зрения (миопия, дальнозоркий астигматизм) диагностирована у 53 детей (57,6%). Синдром малых аномалий сердца (в виде ПМК, аномальных хорд, расширения восходящего отдела аорты по данным ЭхоКГ) обнаружен у 57 детей (61,9%). Аномалии строения желчевыводящих путей выявлены у 32 человек (34,7%), аномалии строения мочевыводящих путей — у 9 детей (9,8%).
На основании данных клинического обследования 150 детей врожденная слабость соединительной ткани была диагностирована у 92 детей (61,33%).
Для определения структурных изменений головного мозга и оценки состояния экстра- и интракраниальных сосудов проводили магнитно-резонансную томографию головного мозга («Gyroscan Intera T10», Голландия) с использованием программ, предназначенных для визуализации сосудистых структур (с целью усиления сигнала потока крови с одновременным погашением сигнала от неподвижных тканей) — МРА-программа «time-of-flight» (TOF).
Для исключения врожденной аномалии брахиоцефальных артерий проводили триплексное сканирование экстракраниальных сосудов («Sanoline Elegre advanced», Simens). При обнаружении аномалии хода артерии отмечали форму извитости. Всем детям производили измерение показателей кровотока в трех точках: в проксимальном по отношению к извитости участке артерии, в месте наиболее выраженной ангуляции и в дистальном по отношению к извитости сегменте ВСА и ПА, а также в дистальном участке контрлатеральной артерии, если она не была поражена. Оценивали пиковую систолическую (Vps, см/с), конечную диастолическую (Ved, см/с) и индекс резистентности (RI) в вышеперечисленных участках артерии.
Исследования состояния мозгового кровотока проводили методом транскраниальной допплерографии (аппарат «Logidop-4», фирма «Kranzbuhler», Германия). К качественным характеристикам кровотока относили форму допплерограммы (нормальная, измененная), распределение частот в спектре (заполнение спектрального окна), направление кровотока (антеградное, ретроградное, двунаправленное). Для количественной оценки кровотока учитывали следующие показатели: максимальная систолическая частота (МСЧ) и конечная диастолическая частота (КДЧ), средняя частота за цикл.
Проводилось клинико-биохимическое обследование с целью исключения ревматических заболеваний и системных васкулитов, антифосфолипидного синдрома, гомоцистинемии, карнитиновой недостаточности.
С целью выявления у детей синдрома врожденной слабости соединительной ткани у всех обследованных определяли наличие фенотипических маркеров (стигм) дисплазии соединительной ткани (астеническое телосложение, гипермобильный суставной синдром, арахнодактилия, нарушение осанки, сколиоз, аномалии грудной клетки, плоскостопие, гиперэластичность кожи и наличие келоидных рубцов, грыж), а также исследовали наличие спланхноптоза и аномалий строения желчевыводящих путей, патологии органа зрения, малых аномалий сердца (пролапс клапанов сердца и наличие дополнительных хорд в полости желудочков). Диагноз врожденной слабости соединительной ткани считали достоверным при обнаружении у ребенка 5 и более классических стигм соединительнотканной дисплазии [2, 4]. Принимая во внимание общепринятое мнение о том, что наследственным и врожденным заболеваниям сопутствуют дизэмбриогенетические симптомы, и, следуя предположению об участии наследственного фактора в развитии ВССТ, изучали наличие стигм дизэмбриогенеза у обследованных детей, таких как аномалии строения ушных раковин, эпикант, гипертелоризм, высокое небо, аномалии прикуса, варусная деформация мизинца, сандалевидная щель, тенденция к синдактилии. Высокая частота встречаемости и множественность дизэмбриогенетических стигм свидетельствуют о роли наследственного фактора в генезе изучаемой патологии [4].
Нами обследовано 125 детей (в возрасте от 3 до 18 лет), предъявлявших жалобы ангиодистонического характера (головные боли, головокружения, липотимические и синкопальные состояния), вертеброневрологические жалобы (боли в шейном отделе позвоночника, а также навязчивые движения в верхнем плечевом поясе), и 25 детей, перенесших нарушение мозгового кровообращения. Клинико-неврологическое обследование больных проводилось исходя из тщательного изучения жалоб, анамнеза заболевания и жизни, оценки соматического статуса, исследования нервной системы с акцентированием внимания на наличии неврологической органической симптоматики и признаков дизэмбриогенетической стигматизации, обнаружения маркеров дисплазии соединительной ткани.
В литературе выделяют 4 основных симптомокомплекса, входящих в структуру синдрома врожденной слабости (дисплазии) соединительной ткани: связочно-суставной, кожный, костно-мышечный и кардиальный [1]. Эти симптомокомплексы у одного и того же ребенка могут находиться между собой в различных сочетаниях. Вместе с тем, в литературе ограничено количество публикаций, посвященных вопросам патологии нервной системы при ВССТ. В то же время в симптоматологии ВССТ в ряде случаев именно неврологические жалобы становятся ведущими [3].
Последнее десятилетие характеризуется ростом синдромальной патологии, в основе которой лежит врожденная слабость соединительной ткани (ВССТ) [1, 5]. Известно, что в формировании функциональной и органической патологии немаловажное значение принадлежит фенотипическим состояниям, среди которых в педиатрии особое внимание придается аномалиям конституции, особенностям обмена, связанным с наследственными факторами и воздействиями окружающей среды, конституциональными особенностями. Любое патологическое воздействие у этих детей может реализоваться в виде какого-либо заболевания с вовлечением в процесс одной или нескольких систем организма. В большинстве случаев фенотипические состояния — это проявление разной степени компенсации. Формирование приспособительных механизмов зависит от резерва компенсаторных возможностей, и поэтому одни фенотипические состояния утрачивают свою патологическую значимость с возрастом, значение других по мере взросления, напротив, возрастает. К последним и относится ВССТ [2].
Ключевые словаврожденная слабость соединительной ткани, патологическая извитость, прецеребральные артерии.
РезюмеВ клинической картине врожденной слабости соединительной ткани в ряде случаев преобладает симптоматика вегетативной дистонии (вазомоторная цефалгия, мигренеподобные приступы, вестибулопатия, липотимические состояния и синкопальные приступы, периферическая ангиовегетодистония). На основании обследования 150 детей классифицированы неврологические проявления ВССТ. Показано, что синдром ВССТ и входящие в его структуру аномалии прецеребральных артерий могут быть одной из причин нарушений мозгового кровообращения. В качестве скринингового метода диагностики аномалий прецеребральных артерий может быть рекомендована ультразвуковая допплерография, а в качестве верифицирующих дуплексное сканирование и МРТ-ангиография магистральных артерий головного мозга.
Рубрики: Неврология
Авторы: Е.В. Лисовский, С.К. Евтушенко, О.Л. Яворская, О.С. Евтушенко, Донецкий государственный медицинский университет им. М. Горького
К вопросу о классификации неврологических проявлений врожденной слабости соединительной ткани у детей
Международный неврологический журнал 3(3) 2005
К вопросу о классификации неврологических проявлений врожденной слабости соединительной ткани у детей: версия для печати | Интернет-издание "Новости медицины и фармации"
Комментариев нет:
Отправить комментарий